Hemoraginė purpura - Shenlein-Henoch liga, simptomai ir gydymas

Hemoraginė purpura yra liga, kurią kliniškai apibūdina ūminis atsiradimas, staigus hemoraginio bėrimo atsiradimas. Paprastai tuo pačiu metu yra skausmas ir dažnai dideli galūnių sąnarių patinimas. Išbėrimas ir bendras reiškinys dvišaliai, simetriški, kartais panašūs į veidrodį. Kai kuriais atvejais pastebimi virškinimo trakto simptomai: aštrus pilvo skausmas, hematemezė, kraujavimas iš žarnyno.

Tokios ligos pirmą kartą buvo aprašytos 1841 m. Schönleino ir 1874 m.

Dėl šios skausmingos formos ypatybės būtina keisti įprastą pateikimo tvarką ir pradėti klinikinio paveikslo aprašymu, o ne etiologija ir patogeneze.

Schönlein-Henoch ligos simptomai. Liga atsiranda visose amžiaus grupėse, dažnai paauglystėje ir jaunystėje. Dažniausiai moterys serga.

Kai kuriais atvejais, prieš ūmiai išsivysčiusį tipišką ligos vaizdą, temperatūra pakyla į subfebrilius skaičius, gerklės skausmas, sloga. Dažnai diagnozuojamas gripas. Tai trunka kelias dienas, kartais 1-2 savaites. Pacientas laikomas sveiku. Tada staiga atsiranda hemoraginis bėrimas ir atsiranda išsamus ligos vaizdas. Kai kuriais atvejais liga prasideda nuo visiškos sveikatos. Staiga pasireiškia įvairaus intensyvumo ir vietos pilvo skausmai. Tą pačią dieną arba po 1-2 dienų bėrimas, sąnarių skausmas, temperatūros kilimas iki 38 °.

Pilvo skausmas gali būti pirmasis simptomas, verčiantis apsilankyti pas gydytoją. Jie gali pasireikšti epigastriniame regione, imituojant peptinę opą, arba pilvo srityje, imituojant apendicitą. Yra atvejų, kai staiga atsiranda pilvo skausmai, kruvinos išmatos, hipokratinis veidas - invazijos simptomai. Tokiems pacientams (dažniausiai vaikams ir paaugliams) operacijos metu dažnai randama kraujavimas žarnyno ir submucozinėse žarnų membranose. Yra vėmimas tulžies, kartais su krauju. Skrandis yra patinęs ir įtemptas.

Dažniausias Schönlein-Henoch ligos simptomas yra gausus kraujavimas. Jo atskiri elementai nuo kaiščio galvos iki lęšių grūdų. Iš pradžių bėrimas yra rausvas, šiek tiek pakilęs virš odos (apčiuopiamas). Vėliau ji tampa tamsesnė, tamsiai violetinė, paprastai nebetinkama. Dažnai tai lydi niežulys. Atskiri elementai nesusijungia vienas su kitu. Po dviejų savaičių bėrimas išnyksta be pėdsakų.

Ypač būdinga bėrimo vieta. Dažniausiai bėrimas prasideda nuo apatinių galūnių odos, daugiausia dėl jų anterolaterinių paviršių ir sėdmenų. Be to, jis gali atsirasti ant viršutinių galūnių ir čia jis taip pat yra gausesnis už ekstensorių paviršius. Išbėrimas pastebimas pilvo, nugaros, krūtinės odoje. Veido odoje mes negalėjome ją pamatyti net vieną kartą.

Simetrija, bėrimo vietos abiejų pusių veidrodinė tapatybė yra būdinga.

Paprastai atskirų elementų skaičius, jų vertė didėja iš viršaus į apačią. Tai ypač akivaizdu, kai pacientas pradeda kilti.

Schönlein-Henoch ligos atveju yra dažni sąnarių pažeidimai, tiksliau - periartikuliniai audiniai. Padaryta didelių sąnarių: kelio, alkūnės. Kaip ir odos apraiškos, jos taip pat yra dvišalės, simetriškos. Ši ligos forma vadinama reumatoidiniu purpuru. Tačiau reumatinių infekcijų metu sąnarių pažeidimams būdinga nepastovumo charakteristika. Kai kuriais atvejais sąnariuose yra tik skausmas, kai jie perkelia periartikulinį audinį.

Dažnas apatinių galūnių edema.

Kepenų, blužnies ir limfmazgių nedidėja. Dantenos nėra kraujavimo.

Nuo kraujo nėra pažymėta nieko, kas būdinga. Nemažėja eritrocitų, hemoglobino ir, kas svarbu diagnostiniam ryšiui, trombocitų skaičius. Yra šiek tiek leukocitozės, plazmos ir retikulo-endotelio ląstelių. Kaulų čiulpų punkcijos metu randama įprastinė jo ląstelių elementų sudėtis. Kraujo krešėjimas, kraujavimo trukmė, protrombino laikas normaliomis ribomis. Simptomų pakinktai (Konchalovsky) teigiami. Kartais stebima hematurija. Liga gali sukelti hemoraginę nefritą, kuris atsiranda nuolat ir labai ilgai.

Vykdytoje klinikoje stebėjome 19 metų mergaitę, kuri, kartu su odos kraujavimu, kartojo miokardo pokyčius, patvirtintus elektrokardiografiniu tyrimu.

Kartais yra teigiamas „Bittorf“ reiškinys, t. Y. Padidėjęs mononuklearių ląstelių kiekis kraujyje, kuris atsiranda iš ausies kišenės, palyginti su įprastu pirštų tepalu. Pavyzdžiui, įprastoje ląstelių tepinėlėje, pvz., Histiocituose, 6% ir ausų tepinėlėje - 23,2%. Teigiamo Bittorfo reiškinio buvimas neabejotinai rodo kapiliarinio endotelio pasikeitimą. Zilbermanas ištyrė odą hemoraginių pažeidimų srityje ir nustatė kapiliarų parezę. Jie buvo pripildyti krauju. Kapiliarų pralaidumas plazmoje ir eritrocituose labai padidėjo.

Mes stebėjome 18 metų mergaitę, kuri dvejus metus nukentėjo nuo Schönlein-Henoch ligos atkryčių. Pacientas turėjo lėtinį tonzilitą. Po poodinio injekcijos atsirado aštrus dilgėlinė. Urtikarny išsiveržimas taip pat buvo pastebėtas Pirke tuberkulino bandyme. Tai parodė alergijos būklę.

Liga vyksta cikliškai, liga grįžta lydi žemą netinkamo tipo temperatūrą, naujus bėrimus, ypač skausmingus dėl niežėjimo. Kai kuriais atvejais atakos kartojamos, kartais ilgą laiką.

Ypač sunkūs, žaibiški, dažniau - vaikai, kai visi reiškiniai yra labai ryškūs. Reikėtų pabrėžti, kad tokiais atvejais gali būti pastebėta didelių hemoraginių sričių nekrozė ir opos.

Norint suprasti šią ligą, labai svarbu, kad jame būtų teigiami Konchalovsky, Bittorf simptomai, kapiliarų parezė ir alergijos reiškiniai.

Etiologija ir patogenezė. Ligos širdyje atsiranda staigus mažiausių kraujagyslių pasikeitimas, kurį sukelia nervų alerginis veiksnys (dvišalis, simetrija, žalos nenuoseklumas). Dar 1874 m. Genochas, kuris puikiai apibūdino šią ligą, pavadino jį „kraujagyslių neuroze“.

Schönlein-Henoch liga yra padidėjusio jautrumo išraiška. Jo pasireiškimai (karščiavimas, odos bėrimas, poodinio audinio patinimas, sąnarių pokyčiai, virškinimo trakto reiškiniai) yra alerginė reakcija, anafilaksija. Šį patogenezės suvokimą pirmą kartą išreiškė Osleris ir toliau plėtojo Glyantsman. Šiuo metu tai yra priimtiniausia šios ligos patogenezės teorija.

Labai įdomu yra nervų sistemos dalyvavimas, ypač odos apraiškose. Šie pokyčiai yra simetriški, kartais panašūs į veidrodį, yra metameriškai ir atitinka tam tikras inervacijos zonas.

I. V. Davydovskio žodžiais, oda yra tramplinas alerginių uždegiminių ligų nustatymui.

Jei Shenlein-Genoh liga yra alerginė liga, turėtumėte ieškoti alergijos šaltinio, alergeno.

Specifinis patogenas Schönlein-Henoch buvo neišnagrinėtas. Visų pirma, jie nesėkmingai susiejo su tuberkulioze. Pagrindiniai prieštaravimai dėl tuberkuliozės etiologijos yra tokie. Pirma, tuberkuliozė sukelia lizdus, ​​o čia jie yra dvišaliai. Antra, daugelyje hemoraginės purpuros sergančių asmenų neįmanoma rasti aktyvaus tuberkuliozės proceso nei Shenlein-Genoh ligos protrūkio metu, nei vėlesniu laikotarpiu.

Dažnai šiuose pacientuose radome infekcinių židinių į mandeles ir dantų žaizdas.

Mūsų vadovaujamoje klinikoje A. Ya Yarshevsky stebėjo pacientą, sergančią lėtiniu klubo osteomielitu, 1946 m. ​​Ir 1948 m. su purpura abdominalis reiškiniais. Po radikalaus osteomielito gydymo, purpuriniai priepuoliai sustojo.

V. A. Nasonovas vadina Shenlein-Genoh liga antrąja liga.

Dažnai hemoraginė purpura vadinama purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Reumatizmas ir Schönlein-Henoch liga yra dvi visiškai skirtingos ligos. Abiem atvejais pažeidžiami sąnariai. Bet su hemoragine purpura, pažeidimas yra dvišalis, simetriškas, o reumatas pasižymi nepastoviais (lakiais reumatiniais) sąnarių pažeidimais. Reumatas paveikė endokardą, o Schönlein-Genoch ligos atveju tai neįvyksta. Su reumatizmu salicilatai turi puikų gydomąjį poveikį, su hemoragine purpura, jie veikia daug mažiau nuolat.

Schönlein-Henoch liga vadinama toksikoze capillaris. Bet su tikra toksikoze, daugiau ar mažiau nukenčia visi kapiliarai. Čia kapiliarai daugiausia kenčia nuo tam tikrų sričių.

Shenlein-Henoch ligos ir skurdo atveju kraujo sistema nėra tiesiogiai paveikta. Yra kraujagyslių genezės hemoraginės diatezės reiškiniai. D. N. Yanovsky mano, kad hemoraginė purpura turėtų būti pašalinta iš hematologijos katedros ir perduota kraujagyslių ligų skyriui. Praktiniu požiūriu hematologijos vadovuose būtina kalbėti apie hemoraginį purpurą, nes tokie pacientai dažniau eina į hematologijos kliniką. Šiuo metu kai kurie autoriai Schönlein-Henoch ligą priskiria kolageno ligų grupei. Mums atrodo šiek tiek pagrįsta.

Diagnozė paprastai nėra sudėtinga. Hemoraginiai odos bėrimai yra dvišaliai, simetriškai išdėstyti, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus, tuo pačiu metu atsirandantys sąnarių skausmai su periartikinių audinių pokyčiais, visiškas kraujo pusės pokyčių nebuvimas yra pakankamas pagrindas Schönlein-Genoch ligos diagnozei ir diferencinei diagnozei Werloffo liga.

Kartais sunku nustatyti purpuros abdominalio diagnozę. Pilvo skausmo su kraujo vėmimu ir kruvinomis išmatomis tinka dažnai yra neteisingos skrandžio opos arba invaginacijos diagnozės priežastis. Atliekant diagnozę, reikia atidžiai ištirti pacientą (bėrimas, sąnarių skausmas).

„Geirdner“ šiuos simptomus sumažina į triadą: būdingas bėrimas, virškinimo trakto simptomai (kolika, vėmimas, kraujavimas iš žarnyno) ir skausmingas sąnarių patinimas.

Hemoraginės purpūros gydymas. Kalcio chloridas naudojamas simptomiškai.

Gauti geri rezultatai, naudojant adrenokortikotropinį hormoną (40-60 vienetų per dieną) ir kortizoną (daugiau įrodymų, kad šis simptomų kompleksas yra alergiškas). Dėl sąnarių pažeidimų pateikiami salicilatai (0,5 g 4 kartus per dieną salicilo natrio druskos).

Rekomenduojami vitaminai C ir R. Kai kuriais atvejais geras poveikis suteikia difenhidraminą (0,03-0,05 g 2-3 kartus per dieną).

Būtina ieškoti alerginės reakcijos šaltinio ir pašalinti jį: kovą su tonzilitu, jei reikia, ir tonzilektomiją, burnos ertmės sanitariją, kirminų išsiuntimą. Siekiant pašalinti žarnyno intoksikacijos šaltinį, nurodomos vidurių laisvės ir gyvūnų anglis.

Kodėl kyla hemoraginė purpura ir kaip tai pavojinga?

Hemoraginė purpura reiškia autoimunines ligas. Jis siejamas su greitu trombocitų sunaikinimu, dėl kurio odoje atsiranda įvairių dėmių ir kraujavimų. Dauguma dėmių atsiranda apatinėse galūnėse.

Liga gali pasireikšti tiek vaikystėje, tiek suaugusiaisiais. Šios ligos gydymas yra ilgas ir sunkus. Tam reikia nuolatinio stebėjimo ir reguliaraus tyrimo.

Hemoraginės purpūros simptomai ir priežastys

Hemoraginė purpura - pavojinga autoimuninė liga

Purpura yra kraujo kolekcija audiniuose. Atrodo, bordo dėmės, kurios padengia odą. Jie gali būti maži arba dideli. Dažniausiai nukenčia apatinės galūnės, šlaunys, kojos. Patikimai nustatyti hemoraginės purpuros atsiradimo priežastį ne visada įmanoma.

Hemoraginė purpura dažniausiai pasitaiko dėl imuninės sistemos gedimų. Po ligos imuninės ląstelės pašalinamos iš organizmo. Jei taip nebus, prasideda hemostazės problemos.

Infekcija, alergijos, kaulų čiulpų ligos ir leukemija gali sukelti purpurą. Be to, uždegiminė kraujagyslių liga, kuri yra lėtinė, gali sukelti šią ligą. Be to, purpura atsiranda po vaistų ir agresyvių cheminių medžiagų poveikio.

Verta prisiminti, kad yra įvairių raudonos spalvos klasifikacijų. Simptomiškai jie visi yra panašūs. Tiksli diagnozė reikalauja laboratorinės analizės. Hemoraginė purpura daugeliu atvejų yra susijusi su infekciniu-uždegiminiu procesu laivuose. Ši rūšis yra sunkesnė ir gali sukelti rimtų pasekmių.

Vaizde bus pristatytos vaskulito priežastys ir požymiai:

Ligos diagnozė

Hemoraginės purpūros diagnostika visų pirma apima fizinę apžiūrą ir anamnezę. Gydytojas nagrinėja bėrimą, jo dydį ir lokalizaciją.

Liga dažniausiai prasideda 20 metų amžiaus, todėl taip pat svarbu paciento amžius. Taip pat yra hemoraginio purpuro požymis - pilvo skausmas ir virškinimo trakto sutrikimai.

Hematologas užsiima tyrimais.

Atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, tikrinamas kraujo krešėjimo laikas. Laboratorinių tyrimų pagalba paaiškinkite purpuros tipą. Po to gydytojas paskirs gydymą.

Narkotikų terapija

Yra buvę hemoraginės purpuros atvejų, kuriems gydyti nereikėjo. Ligos praėjo savaime, simptomai išnyko. Sunkesniais atvejais, siekiant sustabdyti kraujavimą ir atkurti imunitetą, reikalingas gydymas vaistais.

Hemoraginės purpūros gydymas apima:

Be to, gydymo režimas apima lovą ir specialią dietą. Labai svarbu iš dietos pašalinti visus maisto produktus, kurie yra stiprūs alergenai.

Chirurginis gydymas

Jei kraujo krešėjimo problema nėra išspręsta konservatyviais metodais, kreipkitės į operaciją, kad pašalintumėte blužnį. Šią operaciją gydytojai atlieka ilgą laiką ir nekelia pavojaus gyvybei.

Nepaisant to, kad blužnis nelaikomas svarbiausiu organu, jis dalyvauja kraujo formavimo procese. Po kūno pašalinimo organizme pradeda restruktūrizuoti. Ypač paveikta imuninė sistema, todėl reikia apsisaugoti nuo infekcijų.

Komplikacijos ir prognozė

Hemoraginė purpura gali sukelti vidinį kraujavimą

Ligos prognozė priklauso nuo jo eigos. Lengvos formos yra išgydytos, todėl prognozė paprastai yra palanki. Fulminanti hemoraginė purpura sukelia mirtį per pirmąsias kelias ligos dienas. Daugeliu atvejų ši purpura prognozuojama prastai.

Be to, prognozė pablogėja, jei liga sukelia sunkią inkstų komplikaciją, nes šiuo atveju atsiranda uremija.

Tarp hemoraginės purpuros komplikacijų dažniausiai pasitaiko:

Be to, esant hemoraginei purpurai, visada kyla vidinio kraujavimo pavojus. Kuo anksčiau aptinkama liga ir pradedamas gydymas, tuo mažesnė komplikacijų tikimybė.

Daugiau informacijos apie vaskulito gydymą galima rasti vaizdo įraše:

Hemoraginė purpura vaikams

Tarp vaikų, ši liga nėra labai dažna. Paprastai hemoraginė purpura atsiranda vaikams nuo 5 iki 15 metų. Tai nėra infekcinė liga, ji nėra perduodama kontaktuojant su pacientu, todėl vaikas nėra izoliuotas.

Vaikams hemoraginės purpūros priežastys dažniausiai yra:

Pagrindinė priežastis yra nestandartinė vaiko imuninės sistemos reakcija į alergeną ar patogeną. Simptomai yra tokie patys kaip ir suaugusiems. Išbėrimas panašus į bėrimą, ir tada pradeda didėti. Be to, vaikas turi pilvo ir sąnarių skausmą. Mažiau paplitę traukuliai ir sunkus inkstų pažeidimas. Jei yra inkstų simptomų, apatinėje nugaros dalyje yra skausmas, kraujas šlapime.

Iš tiesų vaikų liga nesiskiria nuo suaugusiųjų ligos. Gydymo metodai yra atsargesni, nes ne visi vaistai vaikystėje yra saugūs. Jei nėra rimtų komplikacijų, pediatrai pasirenka stebėjimo taktiką, nenaudodami narkotikų.

Vidutiniškai ūminė ligos fazė yra apie mėnesį. Tada ateina remisija ir atkrytis. Tai nereiškia, kad hemoraginė purpura yra sunkesnė. Recidyvas paprastai yra trumpas ir lengvesnis. Po baigimo vaikas visiškai atsigauna.

Vaikas gali sportuoti po ūminio laikotarpio pabaigos. Mažai žinoma apie šios ligos dietos veiksmingumą. Manoma, kad pakanka laikytis subalansuotos mitybos taisyklių, kad vaikas gautų pakankamai vitaminų ir mineralų.

Jei vaikas turi būti skiepytas, jis perkeliamas į kitą laiką. Nors nėra tiksliai įrodyta, kad vakcinacija veikia hemoraginio vaskulito eigą. Sprendimą dėl skiepų poreikio priima pediatras.

Purpura

Purpura yra patologinės būklės, vadinamos trombocitopenija, požymis. Jis yra susijęs su sumažėjusiu trombocitų ląstelių skaičiumi periferiniame kraujyje.

Trombocitopenija pasireiškia įvairiomis kraujo ligomis ir kartu su hemoraginiu kraujo sindromu. pagal purpuros tipą.

Ligų klasifikacija

Atsižvelgiant į tai pasireiškimo mechanizmas trombocitopenija, purpura klasifikuojama taip:

1. Įgimto paveldimo pobūdžio trombocitopeniniai sindromai: trombocitopenija, nesant radialinio kaulo, Viscott - Aldrich sindromas, Hegglino sindromas, Bernardo - Soulio sindromas.

2. Trombocitopenija yra įgimta, bet ne paveldima. Atsiranda dėl gimdos infekcinių vaisiaus pažeidimų, pvz., Raudonukės ar vištienos raupų. Imuninė trombocitopenija atsiranda motinos antikūnų per placentą. Alliimuninė purpura susidaro naujagimiams, kai vaikų trombocitai paveldi antigenus, kurių motina neturi.

3. Įgyta trombocitopenija. Liga gali būti atstovaujama keliomis formomis: imuninė, kai vyrauja autoimuninė idiopatinė purpura ir infekcinių ligų klinika (hiv infekcijos, mikoplazmos, maliarija ir tt); trombozinė purpura; hipersplenizmas; DIC sindromas (vartojimo sindromas); masinis transfuzijos sindromas; nėščia trombocitopenija.

Simptomai ir požymiai

Retais atvejais medicinos mokslas susiduria su trombozinės trombocitopeninės purpuros diagnoze. Ši trombocitopenijos forma pasižymi ūminiu pradėjimu ir greitai progresuojančiu kursu. Liga paveikia jaunimą ir dažnai tampa mirtina.

Iki šiol ligos priežastys nėra aiškios. Pradiniame šio tipo purpuros stadijoje susidaro trombocitų mikrotrombos, plinta mažuose viso organizmo induose (kapiliaruose ir arterioliuose), ypač paveikiant smegenis, inkstus ir kepenis, dėl kurių sutriksta kraujo tekėjimas, pažeisti ląstelės ir audiniai.

Trombocitopeninis purpuras pasireiškia kompleksiškai ir apima keletą požymių: mažas trombocitų kiekis kraujyje, hemolizinės anemijos buvimas, neurologinio pobūdžio pokyčiai, sutrikusi inkstų funkcija, karščiavimas.

Įgytos formos atveju dažnai susiduriama su alergine purpura arba Schonlein grynumu. Daugeliu atvejų nukenčia 3-7 metų vaikų kraujotakos sistema. Iki šiol nebuvo nustatyta jokių konkrečių ligos požymių, tačiau ESR kraujyje koreliuoja su ūminiu vaskulito kursu.

Pigmentuota lėtinė purpura turi požymių polimorfinį pobūdį, tačiau jie išskiria tik jam būdingus simptomus: eritemą, pigmentaciją ir kraujavimą, kurio laipsnis priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo lygio. Šį purpurą lydi niežulys ir pasikartojantis pobūdis: kiekvieną kartą lokalizuojant vis didesnį paviršių, bėrimas tampa ryškesnis.

Hemoraginė purpuros forma pasireiškia bėrimu, panašiu į išbėrimą diatezėje, bet palaipsniui susiliejant su didelėmis dėmėmis. Išbėrimai pasiskirsto ant galūnių, retiau - ant kamieno. Tai odos bėrimas, kuris yra vienintelis ligos požymis.

Galimos komplikacijos

Sunkiausia purpuros komplikacija yra smegenų kraujavimas ir meningės, retai - skleros ar tinklainės.

Su purpura, galimas kraujavimas gali būti atliekamas pilvo operacijų, dantų ištraukimo ir gimdymo metu.

Ligos priežastys

Medicinoje yra daug veiksnių, kurie gali sukelti trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje, po to atsiranda mikrotrombas: infekcinis ligų pobūdis, įskaitant ŽIV infekcija; tam tikrų vaistų vartojimas; nėštumo laikotarpis; autoimuninės gamtos ligos esant uždegiminiam procesui; hemoliziniai ureminiai sindromai vaikams, kuriuos sukelia Escherichia coli ir toksinų buvimas.

Kraujagyslių purpura atsiranda dėl kraujagyslių disfunkcijos hemostazėje. Dažniausiai kraujagyslių purpura yra įgimta ir pasirodo kaip hemangioma. Tokios dėmės atsiranda kiekvienoje dešimtoje naujagimio dalyje ir galiausiai praeina arba pašalinamos lazeriu.

Įgimtos purpuros atveju dažnai išryškėja Marfano arba Ehlara-Danloso genetinis sindromas. Tokiais atvejais aptinkami sudėtingi jungiamojo audinio sutrikimai, dėl kurių kraujagyslės, ypač arterijos, gauna defektus.

Alerginės purpūros priežastys yra uždegiminiai procesai kapiliaruose, tačiau jų etiologija dar nežinoma. Yra prielaidos apie aplinkos veiksnių, mitybos ir infekcinių ligų įtaką.

Konkretūs purpuros simptomai yra sąnarių skausmo atsiradimas, stemplės uždegiminiai procesai, neurologiniai simptomai.

Senyvo amžiaus pacientams pasireiškia kraujagyslių purpura. Kartais tai vadinama senili pigmentacija. Ligos atsiradimas yra susijęs su indų nusidėvėjimu, jų veikimo pablogėjimu, ypač tose vietose, kurios yra ypač jautrios ultravioletinei spinduliuotei (galūnės, veidas).

Dėl padidėjusio kraujospūdžio išbėrimas ir dėmės gali stiprėti. Dažniausiai priežastis yra staiga komplikacija, kurią sukelia kraujo krešulys, susidaręs Vienoje, staigus krūvio padidėjimas, stiprus kosulys, darbo laikotarpiu darbo metu ir net vėmimas. Kraujagyslių regeneracija gali pasireikšti be gydymo.

Diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma gavus kraujo tyrimo rezultatus pagal šiuos rodiklius:

1. Trombocitopenijos lygis periferinio kraujo analizėje, mažesnis nei 100,0 × 109 / L.
2. Yra trombocitų autoantikūnai.
3. Neįtraukiami tokie ligų požymiai kaip anemija ir ūminis leukemija, kuriai būdingas sutrikęs kraujo susidarymas.
4. Nėra jokių vaistų, galinčių sukelti trombocitopeniją.
5. Kaulų čiulpų struktūros megakariocitų kiekis yra normalus. Tačiau yra viena ypatybė - kaulų čiulpų punkcija yra įmanoma tik tada, kai pacientas pasiekė 60 metų amžių arba reikia splenektomijos.

Purpuros gydymas visų pirma skirtas koreguoti hemoraginį sindromą ir tik tada didinti trombocitų skaičių kraujyje. Taip yra dėl to, kad pacientai dažniausiai yra atsparūs mažam trombocitų skaičiui, tačiau gydymo šalutinis poveikis gali būti sunkesnis už purpuros poveikį.

Purpurai, kuri nesukelia nepatogumų pacientui ir nėra susiję su rimtais kraujo sudėties pokyčiais, nereikalauja specialaus gydymo. Tokiu atveju reikia nuolat stebėti gydytoją.

Kai atsiranda kraujavimas, skiriami vietinio hemostatinio poveikio vaistai (kremas, tepalas) ir hormoniniai vaistai.

Efektyvus gydymas yra kraujo perpylimas ir (arba) trombocitų masė.

Jei kraujavimas tampa sistemingas, o vaistų vartojimas per šešis mėnesius nesukelia rezultatų, paskiriama splenektomija. Blužnies pašalinimas - kardininis metodas, kuriam naudojamas smegenų kraujavimo pavojus.

Prieš operaciją reikia atlikti medicininę apžiūrą, paskirti pilvo organus ir krūtinę, atlikti antrąjį kraujo tyrimą. Gydytojas gali paskirti papildomus: rentgeno, EKG, magnetinio rezonanso tyrimus.

Iškart prieš operaciją pacientas yra skiepijamas, kad būtų išvengta galimų uždegiminių procesų po blužnies pašalinimo.

Splenektomija atliekama pagal bendrąją anesteziją. Laparoskopija arba pilvo operacija atliekama priklausomai nuo medicinos įstaigos indikacijų ir galimybių.

Visiškas atsigavimas po panašios operacijos įvyksta po 1–1,5 mėnesių. Po operacijos padidėja infekcijos rizika, todėl gydytojas turi reguliariai skiepyti nuo gripo viruso ir kitų infekcijų.

Po gydymo ar išleidimo iš ligoninės būtina laikytis tam tikros kasdienybės, kad būtų išvengta pasikartojančių apraiškų.

Svarbu nustatyti visavertę miegą ir budrumą (turėtų būti bent 8-10 valandų per dieną); kasdien rytinius pratimus (apie pusvalandį) ir vandens procedūras atlikti šilto dušo forma; vykdyti perkrovą; užtruks 1-2 valandas miegoti; kasdien pasivaikščiojimai gryname ore (bent 1,5 valandos) turėtų tapti įpročiu; išvengti tiesioginių saulės spindulių.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybos klausimui: maistas turėtų būti paimamas 5-6 kartus per dieną. Visų pirma į dietą įtraukiami baltymai (žuvis, balta mėsa), augaliniai maisto produktai ir pieno produktai.

Svarbi sudedamoji dalis turėtų būti sezoninės uogos, daržovės ir vaisiai, taip pat visų rūšių angliavandeniai ir nealkoholiniai gėrimai (putos, kompotai, žolelių arbatos).

Atkūrimo prognozė yra gana palanki rengiant kompetentingą gydymo programą ir laikantis visų gydytojo nurodymų. Mirtys yra galimos tik retais atvejais ir yra susijusios su tuo, kad pacientai atidėlioja gydymo laikotarpį medicinos įstaigose ir kraujavimas vyksta smegenyse.

Prevencija

Dažniausiai pasireiškia purpura vaikystėje ir paauglystėje, todėl būtina atkreipti ypatingą dėmesį į vaikų, kenčiančių nuo sunkių infekcinių ligų, sveikatą. Labiausiai kompetentingas tėvų sprendimas turėtų būti hematologo stebėjimas kelerius metus.

Prevencinės priemonės, susijusios su pasikartojimu, sumažinamos iki maksimalaus virusinių infekcijų vengimo ir bakterinių ligų prevencijos.

Būtina kiek įmanoma mažiau nukristi prie tiesioginių saulės spindulių ir geriau pašalinti tokias situacijas.

Be to, prevencinės priemonės yra didžiausias galimas infekcijos židinių pašalinimas: kariesas, tonzilitas ir kt.

Tradiciniai gydymo metodai

Veiksminga priemonė kovoti su purpura yra sezamo aliejaus naudojimas. Ypač reikšmingus rezultatus galima pasiekti, jei naudojami kompleksiniame hormonų terapijoje. Aliejus skatina trombocitų skaičių ir padidina kraujo krešėjimą. Pakanka naudoti sezamo aliejų 3 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį 1 šaukštelio.

Kai kraujavimas ir stiprina imuninę sistemą, kai purpura ima infuziją su žiedais. Stiklinė džiovintų uogų užpilkite 1 litru verdančio vandens ir įpilama 10–12 valandų (gerą infuziją paruoškite per naktį). Gerkite visą dieną vietoj arbatos. Galite pridėti medaus ar nedidelio cukraus kiekio.

Išoriniam naudojimui tinkama tinktūra Japonijos Sophora. Kompozicija paruošiama taip: 1 arbatinis šaukštelis vaisių pilamas 100 ml verdančio vandens, infuzuojamas 1-1,5 valandos, filtruojamas. Paveiktos teritorijos ryte ir vakare išteptos tinktūros.

Hemoraginis purpuros gydymas

Etiologija ir patogenezė

Shamberg-Mayokki pigmento purpura vystosi dėl nežinomų priežasčių. Tarp nurodytų rizikos veiksnių:

  • aukštas kraujo spaudimas;
  • diabetas;
  • venų perkrovos, varikozinės venos;
  • sunkus fizinis krūvis;
  • padidėjęs kapiliarų pažeidžiamumas;
  • lėtinės infekcinės ligos, pavyzdžiui, tonzilitas;
  • cheminis apsinuodijimas.

Mikroskopinis tyrimas atskleidžia, kad mažos odos kraujagyslės susitraukia dėl jų vidinės sienos patinimo. Apie kapiliarus yra imuninių ląstelių - T-limfocitų (infiltracijos) kaupimas, tarp kurių yra daug audinių makrofagų. Eritrocitai palieka kraujagysles, skaidosi, o makrofagai užfiksuoja jų likučius kartu su hemoglobinu, naikindami juos į hemosideriną.

Plėtros dažnumas - 1 atvejis apie 30–35 tūkst. Žmonių. Vyrai dažniausiai yra paveikti, tačiau Maiokki žiedo formos teleangiektazija dažniau pasireiškia moterims.

Simptomai paprastai išlieka ilgai arba išnyksta palaipsniui. Dermatozė nesukelia žalos kitiems organams ir sistemoms ir nesukelia piktybinio naviko, nėra užkrečiama ir labai retai paveldima.

Klinikinis vaizdas

Pacientų skundai yra susiję su odos išvaizdos pokyčiais.

Purpura pigmentas progresuoja Shamberga

Jis pasižymi asimetrinių, netaisyklingai išdėstytų plokštelių ir rusvai raudonų dėmių atsiradimu ant apatinių galūnių. Foci tęsiasi daugelį metų, palaipsniui didėja ir įgauna tamsesnę spalvą. Šis pažeidimo tipas taip pat vadinamas petechialiniu, jis atsiranda dėl uždegimo kapiliarų taškinių kraujavimų. Po atsitiktinio sužalojimo ar poveikio atsiranda naujų bėrimų ant odos - tai vadinamasis Kebnerio reiškinys.

Primena Shambergo ligą, bet dažniau pasireiškia brandaus amžiaus vyrams. Centrai yra ant šlaunų, liemens, rankų, gali būti niežulys. Liga pasikartoja, gali išnykti ir spontaniškai pablogėti. Su niežtinančiu purpura, pažeidimai yra didesni ir juos lydi stiprus odos niežėjimas. Ant odos atsiranda odos išsipūtimas, raudonai, burbuliukai ir plutos.

Doukas-Kapetanakis ekeminis purpuras

Lėtinis pigmentas

Savitas bruožas - būdinga spalvota spalva. Paplitimas dažniau lokalizuojamas kojoms, o niežtintis purpuras pasižymi bendresniu odos įsitraukimu.

Lėtinė pigmentinė violetinė dermatozė

Su aukso kerpėmis yra vienas odos pažeidimas arba ribota aukso rudos pakitimų grupė. Jie gali būti bet kurioje kūno dalyje, bet paprastai simetriškai paveikia kojų. Kartais niežti odą. Skirtingai nuo kitų pigmentinių formų, su šiuo variantu pažeidimai kartais būna odos zonoje, kurią tiekia viena arterija arba kurią įkvepia vienas nervų kamienas (dermatomas).

Jis pasižymi mažomis žiedinėmis plokštelėmis, kuriose yra išsiplėtę indai - telangiektazija, plokštelių centre yra nedideli odos atrofijos židiniai. Jie yra daugiausia ant kojų, rečiau - ant kūno ir rankų. Dažniausiai serga merginos ir jaunos moterys. Liga turi ilgą atkryčio kursą, tačiau laikui bėgant ji gali išnykti, todėl gydymas šioje formoje dažnai nenustatomas.

Jis primena Shambergo ligą, tačiau be to, yra raudonų rudų ar kūnų dėmių pakilimai (papulės) ir mazgeliai. Vaikų patologija nenustatyta.

Pigmentas violetinis nėštumo metu nekelia pavojaus vaikui. Po gimdymo jos pasireiškimai gali savaime išnykti, todėl šiuo metu nereikia specialaus gydymo.

Diagnostika

Klinikiniu požiūriu pripažinta dermatozė, pagrįsta skundais ir patikrinimo duomenimis, jei reikia, odos biopsija, kraujo tyrimai.

  • pilnas kraujo kiekis su trombocitais;
  • koagulograma;
  • dermatoskopija;
  • biopsija, kuri ypač padeda pašalinti T-ląstelių limfomą, kuri ankstyvosiose stadijose yra labai panaši į pigmentų purpurą.

Diferencinė diagnostika atliekama taikant šias patologijas:

  • ankstyvosios stadijos T-ląstelių limfoma (grybų mikozė);
  • Waldenstrom hipergammaglobulinemija;
  • stazinis pigmentavimas, pvz., su venų varikoze;
  • trombocitopeninis purpura shenlein-genoch;
  • skurdas;
  • Kawasaki liga;
  • skirtingos kilmės trombocitopenija;
  • alerginės reakcijos į vaistus (rituksimabas, karbamazepinas, furosemidas, nitroglicerinas, vitaminas B1, medroksiprogesterono acetatas, fluorouracilas, anestetikai);
  • įvairūs vaskulitai;
  • Kaposi sarkoma.

Gydymas

Nėra tikrai veiksmingų gydymo priemonių, kurios padėtų daugeliui pacientų. Pacientas turi vengti perkaitimo ir galūnių, traumų ir saulės poveikio. Dietoje reikia valgyti mažiau maisto produktų, turinčių galimų alerginių savybių, prieskonių ir alkoholio.

Lėtinio pigmento purpuros gydymas apima:

  • niežulys, tepalai su gliukokortikoidais ir antihistamininiais vaistais;
  • kai dedami ant blauzdų, ypač derinant juos su venohalinio stagnacijos požymiais, yra naudinga suspaudimo trikotažas;
  • būtina išvengti ilgalaikio kojų judumo, poilsio metu rekomenduojama juos pakelti ant pagalvės;
  • UFO ir PUVA terapija su psoralenu gerai padeda kai kuriems pacientams;
  • naudingi kalcio elektroforezės užsiėmimai ir limfos drenažo masažas;
  • Yra pranešimų apie gydymo griseofulvinu, ciklosporinu, askorbo rūgštimi ir rutozidu veiksmingumą.

Jei pirminė diagnozė yra neaiški ir T-ląstelių limfoma yra įmanoma, taip pat gliukokortikoidų kremų ilgalaikiam naudojimui, būtina pakartotinai konsultuoti dermatologą, kad būtų išvengta jų šalutinio poveikio vystymosi.

Pagrindiniai vaistai

Farmakologinės terapijos tikslas yra išvengti komplikacijų.

Šie vaistai veiksmingai slopina niežulį, turi priešuždegiminį poveikį, paveikia audinių metabolizmą, keičia imuninį atsaką. Naudojami skirtingų gliukokortikoidų dariniai:

Preparatai veiksmingai sumažina kapiliarų pralaidumą, neleidžia išleisti raudonųjų kraujo kūnelių. Šie įrankiai efektyviai sumažina kapiliarų pralaidumą, užkirsti kelią raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimui į audinius, jų suskaidymą ir hemosiderino susidarymą.

  • Niežuliuojančios dermatozės atveju, papildomai gali būti skiriami antihistamininiai vaistai, pageidautina su šiek tiek raminamuoju poveikiu, pvz., Tavegiliu arba suprastinu.
  • Angioprotekcinių preparatų veiksmingumas nebuvo įrodytas, tačiau jie dažnai skiriami pigmentinei purpurai. Tai reiškia, pavyzdžiui, pentoksifiliną, diosminą, troxevasiną.

Liaudies medicina

Kapiliarų stiprinimas šioje patologijoje padės tokioms tradicinės medicinos priemonėms:

  • sultys iš jaunų dilgėlių lapų - 2 šaukšteliai 4 kartus per dieną;
  • imbiero arbata su citrina;
  • žalia arbata su mėlynėmis;
  • kompresuoja vienodą šafrano (ciberžolės), varškės ir sojos miltų dalį.

Komplikacijos

Nepaisant gerybinio patologijos pobūdžio ir dažno simptomų nebuvimo, išskyrus odos dėmes, lėtinė purpura gali būti sudėtinga dėl šių sąlygų:

  • ilgas kraujavimas iš pažeistų odos kapiliarų su nedideliais sužalojimais, pjūviais, trinčiais;
  • infekcijos prisijungimas ir antrinės pirodermos vystymasis infekcijos metu.

Trombocitopeninės purpūros tipai, nuotrauka

Purpurinė trombocitopeninė nuotrauka vaikui

simptomai ant odos, nuotrauka 2

Įvairių ligų rūšių atsiradimas yra susijęs su keliais veiksniais - atsižvelgiant į genezę, klinikinius požymius ir daugelį kitų priežasčių. Jis apima savarankiškas rūšis ir įgytas (imuniniai ir neimuniniai veiksniai):

  1. Ideopatinė - imuninė tipo trombocitopeninė purpura (autoimuninė liga) - nepriklausomas tipas, pirminis pasireiškimas, kurį sukelia antikūnai, pagreitinantys destruktyvius trombocitų naikinimo procesus;
  2. Alliimuninė (izoimuninė ir transimuninė) - Rh-konflikto tipas, naujagimių patologija. Tai sukelia trombocitų nesuderinamumas (gimdos ir gimdos konfliktas, sergančios motinos infekcija arba organizmo imuninis atsakas į daugelį kraujo perpylimų - kraujo perpylimas).
  3. Hapteninis (heteroimuninis) yra antikūnų sekrecijos pasekmė išorinių veiksnių (virusų, vaistų ir kt.) Poveikiui, kurie keičia struktūrinę trombocitų struktūrą.

Remiantis klinikinėmis charakteristikomis, trombocitopeninė purpura yra:

  • Ūminės srovės, pasireiškiančios daugiausia vaikams. Jis trunka ne ilgiau kaip šešis mėnesius. Po gydymo nepastebėta pasikartojimo.
  • Lėtinis, būdingas trombocitopeniniam purpurui suaugusiems. Liga gali būti ilga - daugiau nei šeši mėnesiai.
  • Pasikartojantis, būdingas ciklinis pasireiškimas.

Klinikiniai purpuros požymiai išreiškiami izoliuotomis poodinėmis hemoragijomis - „sausąja forma“ ir, kartu su kraujavimu iš gleivinių struktūrų, „drėgna forma“.

Trombocitopeninio purpuro simptomai suaugusiesiems

trombocitopeninis purpuras suaugusiųjų nuotraukose

Lėtinis autoimuninės trombocitopeninės purpuros vystymasis suaugusiesiems prasideda palaipsniui. Tuo pačiu metu neįmanoma nustatyti provokuojančio veiksnio. Yra versija apie genezės prijungimą prie lėtinio infekcijos židinio ar kenksmingų cheminių medžiagų.

Ištrinta (subklininė) ilgalaikė liga neleidžia ją laiku nustatyti, o tai paaiškina atsitiktinį aptikimą įprastinio tyrimo metu.

Hemoraginis sindromas išsivysto lėtai, iš pradžių pasireiškiantis vienu sumušimu ir punktu po oda, pamažu vystosi iki ryškių kraujavimų - hemoptizė, kruvinas vėmimas ir viduriavimas, kraujas šlapime.

Poodinės hemoragijos lokalizacija paprastai randama ant odos prieš galūnes ir kamieną. Dažnai injekcijos srityje. Poodinis kraujavimas ant veido, junginės gleivinės ir lūpų rodo sudėtingą procesą. Ypač sudėtinga klinika pasižymi kraujavimu iš tinklainės ir smegenų su sunkia anemija.

Per burną gleivinės, užpildytos skirtingų dydžių bullae ir pūslelėmis, buvimas ant paviršiaus gali būti hemoraginių procesų protrūkio smegenų struktūroje pirmtakas. Spontaniškai suaugusiųjų liga retai išsprendžiama.

Trombocitopeninis purpuras vaikams, nuotrauka

Trombocitopeninė purpura vaikų nuotraukoje

Dažniausiai idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikams turi ūminį vystymąsi. Vaikams nuo 2 iki 6 metų amžiaus prasideda du, keturios savaitės po virusinės ligos ar vakcinacijos. Tokiuose kūdikiuose ligų dažnis lyčių atžvilgiu nesiskiria, tik po to, kai pasiekiamas brendimas, mergaitės yra jautrios ligai du kartus dažniau.

Greitos patologijos raida, kraujavimas atsiranda greitai ir staiga. Būdingas bruožas yra daugiaspalvis dažymas (polichromas). Poodinės hemoraginės žymės pasireiškia įvairiomis spalvomis - raudonos, raudonos ir žalsvos spalvos.

Jie gali formuotis spontaniškai ir asimetriškai, taškinis lokalizavimas ir didesnis - daugkartinė ekchimozė, galinti sujungti. Jie gali sukelti - prispaudimą ir prispaudimą nepatogioje padėtyje svajonėje, arba menkiausią mėlynę.

Tipiniai ūminio trombocitopeninio purpuro simptomai yra nosies ir gimdos kraujavimas, kraujavimas iš žaizdos, ištrauktas dantis. Sunkiais procesais vaiko būklė pasunkėja virškinimo trakto ar inkstų hemoragijos pavidalu, atsirandant kraujo priemaišoms išmatose ir šlapime.

Tolesnę plėtrą komplikuoja po hemoraginės anemijos, kraujo pūslelės burnos ertmėje, gausus kraujavimas ir akies tinklainės pažeidimas.

Gali pasireikšti smegenų kraujavimo simptomai:

  • Sunkus galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • Staigus vėmimas ir spazmai;
  • Patologiniai neurologiniai simptomai - burnos kampų praleidimas, akių asimetrija, sutrikusi aktyvi motorinė funkcija ir kalba.

Kai kuriems vaikams šiek tiek padidėja blužnies dydis (vidutinio sunkumo splenomegalija). Vaiko temperatūra ir bendra gerovė paprastai nesikeičia.

Paauglių merginoms būdingos ilgos menstruacinio ciklo. Ūminio ITP proceso trukmė yra nuo vieno iki dviejų mėnesių, kartais gali trukti iki šešių mėnesių. Tam tikroje vaikų kategorijoje galima pereiti prie lėtinės stadijos.

Lėtinėje trombocitopeninėje purpuroje paaugliams ir mažiems vaikams galima spontaniškai remisuoti. Kitų požymių atveju, liga vaikams yra panaši į trombocitopeninę purpūrą suaugusiems.

Ligų klasifikacija

Atsižvelgiant į trombocitopenijos atsiradimo mechanizmą, purpura klasifikuojama taip:

1. Įgimto paveldimo pobūdžio trombocitopeniniai sindromai: trombocitopenija, nesant radialinio kaulo, Viscott - Aldrich sindromas, Hegglino sindromas, Bernardo - Soulio sindromas.

2. Trombocitopenija yra įgimta, bet ne paveldima. Atsiranda dėl gimdos infekcinių vaisiaus pažeidimų, pvz., Raudonukės ar vištienos raupų. Imuninė trombocitopenija atsiranda motinos antikūnų per placentą. Alliimuninė purpura susidaro naujagimiams, kai vaikų trombocitai paveldi antigenus, kurių motina neturi.

3. Įgyta trombocitopenija. Liga gali būti atstovaujama keliomis formomis: imuninė, kai vyrauja autoimuninė idiopatinė purpura ir infekcinių ligų klinika (hiv infekcijos, mikoplazmos, maliarija ir tt); trombozinė purpura; hipersplenizmas; DIC sindromas (vartojimo sindromas); masinis transfuzijos sindromas; nėščia trombocitopenija.

Simptomai ir požymiai

Retais atvejais medicinos mokslas susiduria su trombozinės trombocitopeninės purpuros diagnoze. Ši trombocitopenijos forma pasižymi ūminiu pradėjimu ir greitai progresuojančiu kursu. Liga paveikia jaunimą ir dažnai tampa mirtina.

Iki šiol ligos priežastys nėra aiškios. Pradiniame šio tipo purpuros stadijoje susidaro trombocitų mikrotrombos, plinta mažuose viso organizmo induose (kapiliaruose ir arterioliuose), ypač paveikiant smegenis, inkstus ir kepenis, dėl kurių sutriksta kraujo tekėjimas, pažeisti ląstelės ir audiniai.

Trombocitopeninis purpuras pasireiškia kompleksiškai ir apima keletą požymių: mažas trombocitų kiekis kraujyje, hemolizinės anemijos buvimas, neurologinio pobūdžio pokyčiai, sutrikusi inkstų funkcija, karščiavimas.

Įgytos formos atveju dažnai susiduriama su alergine purpura arba Schonlein grynumu. Daugeliu atvejų nukenčia 3-7 metų vaikų kraujotakos sistema. Iki šiol nebuvo nustatyta jokių konkrečių ligos požymių, tačiau ESR kraujyje koreliuoja su ūminiu vaskulito kursu.

Pigmentuota lėtinė purpura turi požymių polimorfinį pobūdį, tačiau jie išskiria tik jam būdingus simptomus: eritemą, pigmentaciją ir kraujavimą, kurio laipsnis priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo lygio. Šį purpurą lydi niežulys ir pasikartojantis pobūdis: kiekvieną kartą lokalizuojant vis didesnį paviršių, bėrimas tampa ryškesnis.

Hemoraginė purpuros forma pasireiškia bėrimu, panašiu į išbėrimą diatezėje, bet palaipsniui susiliejant su didelėmis dėmėmis. Išbėrimai pasiskirsto ant galūnių, retiau - ant kamieno. Tai odos bėrimas, kuris yra vienintelis ligos požymis.

Galimos komplikacijos

Sunkiausia purpuros komplikacija yra smegenų kraujavimas ir meningės, retai - skleros ar tinklainės.

Su purpura, galimas kraujavimas gali būti atliekamas pilvo operacijų, dantų ištraukimo ir gimdymo metu.

Ligos priežastys

Medicinoje yra daug veiksnių, kurie gali sukelti trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje, po to atsiranda mikrotrombas: infekcinis ligų pobūdis, įskaitant ŽIV infekcija; tam tikrų vaistų vartojimas; nėštumo laikotarpis; autoimuninės gamtos ligos esant uždegiminiam procesui; hemoliziniai ureminiai sindromai vaikams, kuriuos sukelia Escherichia coli ir toksinų buvimas.

Kraujagyslių purpura atsiranda dėl kraujagyslių disfunkcijos hemostazėje. Dažniausiai kraujagyslių purpura yra įgimta ir pasirodo kaip hemangioma. Tokios dėmės atsiranda kiekvienoje dešimtoje naujagimio dalyje ir galiausiai praeina arba pašalinamos lazeriu.

Įgimtos purpuros atveju dažnai išryškėja Marfano arba Ehlara-Danloso genetinis sindromas. Tokiais atvejais aptinkami sudėtingi jungiamojo audinio sutrikimai, dėl kurių kraujagyslės, ypač arterijos, gauna defektus.

Alerginės purpūros priežastys yra uždegiminiai procesai kapiliaruose, tačiau jų etiologija dar nežinoma. Yra prielaidos apie aplinkos veiksnių, mitybos ir infekcinių ligų įtaką.

Konkretūs purpuros simptomai yra sąnarių skausmo atsiradimas, stemplės uždegiminiai procesai, neurologiniai simptomai.

Senyvo amžiaus pacientams pasireiškia kraujagyslių purpura. Kartais tai vadinama senili pigmentacija. Ligos atsiradimas yra susijęs su indų nusidėvėjimu, jų veikimo pablogėjimu, ypač tose vietose, kurios yra ypač jautrios ultravioletinei spinduliuotei (galūnės, veidas).

Dėl padidėjusio kraujospūdžio išbėrimas ir dėmės gali stiprėti. Dažniausiai priežastis yra staiga komplikacija, kurią sukelia kraujo krešulys, susidaręs Vienoje, staigus krūvio padidėjimas, stiprus kosulys, darbo laikotarpiu darbo metu ir net vėmimas. Kraujagyslių regeneracija gali pasireikšti be gydymo.

Diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma gavus kraujo tyrimo rezultatus pagal šiuos rodiklius:

1. Trombocitopenijos lygis periferinio kraujo analizėje, mažesnis nei 100,0 × 109 / L.
2. Yra trombocitų autoantikūnai.
3. Neįtraukiami tokie ligų požymiai kaip anemija ir ūminis leukemija, kuriai būdingas sutrikęs kraujo susidarymas.
4. Nėra jokių vaistų, galinčių sukelti trombocitopeniją.
5. Kaulų čiulpų struktūros megakariocitų kiekis yra normalus. Tačiau yra viena ypatybė - kaulų čiulpų punkcija yra įmanoma tik tada, kai pacientas pasiekė 60 metų amžių arba reikia splenektomijos.

Purpuros gydymas visų pirma skirtas koreguoti hemoraginį sindromą ir tik tada didinti trombocitų skaičių kraujyje. Taip yra dėl to, kad pacientai dažniausiai yra atsparūs mažam trombocitų skaičiui, tačiau gydymo šalutinis poveikis gali būti sunkesnis už purpuros poveikį.

Purpurai, kuri nesukelia nepatogumų pacientui ir nėra susiję su rimtais kraujo sudėties pokyčiais, nereikalauja specialaus gydymo. Tokiu atveju reikia nuolat stebėti gydytoją.

Kai atsiranda kraujavimas, skiriami vietinio hemostatinio poveikio vaistai (kremas, tepalas) ir hormoniniai vaistai.

Efektyvus gydymas yra kraujo perpylimas ir (arba) trombocitų masė.

Jei kraujavimas tampa sistemingas, o vaistų vartojimas per šešis mėnesius nesukelia rezultatų, paskiriama splenektomija. Blužnies pašalinimas - kardininis metodas, kuriam naudojamas smegenų kraujavimo pavojus.

Prieš operaciją reikia atlikti medicininę apžiūrą, paskirti pilvo organus ir krūtinę, atlikti antrąjį kraujo tyrimą. Gydytojas gali paskirti papildomus: rentgeno, EKG, magnetinio rezonanso tyrimus.

Trumpi įdomūs duomenys
- Idiopatinė trombocitopeninė purpura prieš 10 metų amžiaus yra tokia pat dažni berniukams ir mergaitėms, o po 10 metų - suaugusiems ir kartais dažniau moterims nei vyrams.
- Dažniausiai raudonos spalvos pasirodo pavasarį ir rudenį.
- 10% atvejų mirtis yra įmanoma, nesusijusi su purpura kaip liga, bet jos pasekmė - kraujavimas į smegenis. Taip yra dėl to, kad pacientai gydytojo gydymo laikotarpį atideda.
Iškart prieš operaciją pacientas yra skiepijamas, kad būtų išvengta galimų uždegiminių procesų po blužnies pašalinimo.

Splenektomija atliekama pagal bendrąją anesteziją. Laparoskopija arba pilvo operacija atliekama priklausomai nuo medicinos įstaigos indikacijų ir galimybių.

Visiškas atsigavimas po panašios operacijos įvyksta po 1–1,5 mėnesių. Po operacijos padidėja infekcijos rizika, todėl gydytojas turi reguliariai skiepyti nuo gripo viruso ir kitų infekcijų.

Po gydymo ar išleidimo iš ligoninės būtina laikytis tam tikros kasdienybės, kad būtų išvengta pasikartojančių apraiškų.

Svarbu nustatyti visavertę miegą ir budrumą (turėtų būti bent 8-10 valandų per dieną); kasdien rytinius pratimus (apie pusvalandį) ir vandens procedūras atlikti šilto dušo forma; vykdyti perkrovą; užtruks 1-2 valandas miegoti; kasdien pasivaikščiojimai gryname ore (bent 1,5 valandos) turėtų tapti įpročiu; išvengti tiesioginių saulės spindulių.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybos klausimui: maistas turėtų būti paimamas 5-6 kartus per dieną. Visų pirma į dietą įtraukiami baltymai (žuvis, balta mėsa), augaliniai maisto produktai ir pieno produktai.

Svarbi sudedamoji dalis turėtų būti sezoninės uogos, daržovės ir vaisiai, taip pat visų rūšių angliavandeniai ir nealkoholiniai gėrimai (putos, kompotai, žolelių arbatos).

Atkūrimo prognozė yra gana palanki rengiant kompetentingą gydymo programą ir laikantis visų gydytojo nurodymų. Mirtys yra galimos tik retais atvejais ir yra susijusios su tuo, kad pacientai atidėlioja gydymo laikotarpį medicinos įstaigose ir kraujavimas vyksta smegenyse.

Prevencija

Dažniausiai pasireiškia purpura vaikystėje ir paauglystėje, todėl būtina atkreipti ypatingą dėmesį į vaikų, kenčiančių nuo sunkių infekcinių ligų, sveikatą. Labiausiai kompetentingas tėvų sprendimas turėtų būti hematologo stebėjimas kelerius metus.

Prevencinės priemonės, susijusios su pasikartojimu, sumažinamos iki maksimalaus virusinių infekcijų vengimo ir bakterinių ligų prevencijos.

Būtina kiek įmanoma mažiau nukristi prie tiesioginių saulės spindulių ir geriau pašalinti tokias situacijas.

Be to, prevencinės priemonės yra didžiausias galimas infekcijos židinių pašalinimas: kariesas, tonzilitas ir kt.

Trombocitopeninis purpuras suaugusiems

Tarp ligų, susijusių su sutrikusi koaguliacija, svarbią vietą užima idiopatinė trombocitopeninė purpura arba Verlgof liga.

Ši patologija pasižymi imuninės sistemos agresija prieš normalius kūno trombocitus, dėl kurių jie sunaikinami, o tai mažina kraujo krešėjimą ir padidina kraujavimo riziką.

Trombocitopeninis purpuras suaugusiems

Paprastai idiopatinė trombocitopeninė purpura pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje, o mergaitės kenčia 2-3 kartus dažniau nei berniukai.

Taip yra dėl to, kad moterims imuninė sistema veikia šiek tiek kitaip, o tai dažnai sukelia autoimuninių ligų sutrikimus.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

Daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti jokio konkretaus įvykio, kuris tiesiogiai sukelia imuninės sistemos hiperaktyvaciją ir nuolatinio trombocitų sunaikinimo procesą.

Tuo pačiu metu buvo pažymėta, kad daugeliui pacientų „Verlhof“ liga išsivysto šiek tiek laiko po ar fone:

  1. Perkelta virusinė infekcija.
  2. Širdies ir kraujagyslių ligos.
  3. Sunkūs sužalojimai ir operacijos.
  4. Pradėkite vartoti kai kuriuos vaistus.

Paskutinis dalykas yra ypač svarbus norint rasti trombocitopenijos priežastis.

Iš tiesų žinoma, kad yra daug vaistų, kurie gali tiesiogiai ir netiesiogiai sunaikinti trombocitus, darant poveikį imuninei sistemai.

Pavojingiausios trombocitopeninės purpuros yra šios narkotikų grupės (su pavyzdžiais):

  • Diuretikai (furosemidas, spironolaktonas).
  • Antibakteriniai vaistai (penicilinai, gentamicinas).
  • Chemoterapiniai agentai.
  • Heparinas.
  • Kai kurie psichotropiniai vaistai (klonazepamas).

Verlgofo ligos trombocitopeniją sukelia tiesioginis trombocitų sunaikinimas.

Dėl to megakariocitų, kurie yra trombocitų pirmtakai, kiekis kaulų čiulpuose yra kompensacinis.

Kas yra trombocitai?

Trombocitai yra mažos plokštės, kurios yra megakariocitų fragmentai.

Jų normalus kraujo kiekis yra 180–320 tūkst. 1 mikroliteryje kraujo (nors reikia nepamiršti, kad normaliosios vertės priklauso nuo laboratorijos, kurioje atliekamas skaičiavimas).

Trombocitų viduje yra daug granulių, užpildytų biologiškai aktyviomis medžiagomis, tokiomis kaip serotonino, histamino, kalcio katijonų, von Willebrand faktoriaus ir kitų komponentų, reikalingų normaliam kraujo krešėjimui.

Pagrindinė ir svarbiausia trombocitų funkcija yra trombų susidarymas kraujagyslių sienelės pažeidimo atveju.

Jei taip atsitinka, trombocitai yra suskirstyti į laisvą krešulį, kuris, uždarius kraujagyslių trūkumą.

Vėliau fibrino gijos „sėdi ant jo“, dėl to susidaro tankus trombas. Jis patikimai uždaro kraujagyslių defektą ir sustabdo kraujavimą.

Kita svarbi trombocitų funkcija yra užtikrinti mažų indų ir kapiliarų sienų vientisumą ir stiprumą.

Daugelyje laboratorinių tyrimų nustatyta, kad trombocitų kiekio sumažėjimas sukelia sumažėjusį kraujo tekėjimą mikrovaskuliacijoje.

Kapiliarų trapumas ir pralaidumas didėja, o tai sukelia spontanišką kraujavimą.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai

Klinikinio idiopatinio trombocitopeninio purpurinio vaizdo pagrindas yra hemoraginis sindromas - simptomų kompleksas, kuris apima:

  1. Skirtingos lokalizacijos kraujavimas (nosies, dantenų, gimdos, virškinimo trakto).
  2. Kraujavimas vidaus organuose, taip pat smegenyse.
  3. Spontaniškas mėlynės (ypač dėl apatinių galūnių).
  4. Petechijos arba mažos kraujavimas ant odos.
  5. Antrinė anemija pagal laboratorinę diagnozę.
  6. Bendras silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse.

Odos išbėrimai turi ypatingą išvaizdą, kuri tipiškais atvejais panaši į leopardo odą, tik dėmės nėra juodos, bet rausvai violetinės. Būtent dėl ​​šios priežasties liga buvo vadinama purpura.

Paprastai kraujavimas su idiopatine trombocitopenine purpura nekelia grėsmės paciento gyvybei. Manoma, kad sunkių kraujavimų rizika didėja pagal trombocitopenijos laipsnį.

Iš tiesų, trombocitų kiekis kraujyje mažai veikia kraujavimą.

Kai kuriems pacientams kraujavimas nepasireiškia net esant sunkiai trombocitopenijai (20-30 tūkst. / Μl), o kitose netgi truputį trombocitų (120-130 tūkst. / Μl) sumažėjimas gali sukelti pavojingus kraujavimus vidiniuose organuose.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnostika

Jei spontaniškas kraujavimas iš gleivinių ir hemoraginiai odos pažeidimai (mėlynės, petechijos), reikia apsvarstyti trombocitopeniją.

Galutinė diagnozė atliekama remiantis bendru kraujo tyrimu, kuriame nustatomas mažesnis trombocitų kiekis.

Svarbus diagnozės etapas yra bandymas nustatyti trombocitopenijos priežastį.

Ypač svarbu atkreipti ypatingą dėmesį į vaistus, kuriuos vartoja pacientas, nes daugeliu atvejų tik anuliuojant vaistą arba pakeičiant jį saugesniu, normalizuojamas trombocitų skaičius.

Koaguliacijos tyrime nustatomas kraujavimo laiko pailgėjimas ir kraujo krešulio atsitraukimo pokytis.

Idiopatiniam trombocitopeniniam purpurui būdingas specifinių antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje.

Galiausiai kaulų čiulpų morfologinis tyrimas užima svarbią vietą Verlgofo ligos diagnozėje. Jo mėginys paimtas arba kryžminiu punkcija, arba trepanobiopsy.

Yra žymiai padidėjęs megakariocitų, trombocitų pirmtakų ląstelių, skaičius, taip pat kitų ligų, kurios gali būti susijusios su trombocitopenija, pokyčių nebuvimas.

Leidiniai Apie Venų Varikozė Gydymo

Užkietėjimas po operacijos: kaip paspartinti išmatų atsiradimą

Užkietėjimas po operacijos nėra neįprasta. Dažniausiai žarnyno obstrukcija atsiranda po žarnyno operacijos, pašalinus priedą, navikus, tulžies pūslę, išvaržą, hemorojus, gimdą.

Kodėl ultragarsu?

Ultragarsas - ultragarsinis skenavimas, naudojamas medicinoje daugiau kaip 50 metų. Tokia diagnostika yra nekenksminga organizmui, jai beveik nėra jokių kontraindikacijų, tačiau ji randama beveik visose medicinos srityse.